تست پروتئین C
اطلاعات تکمیلی درباره آزمایش پروتئین C:
کمبود پروتئینC در اشکال نادر مادرزادی هموزیگوت یا هتروزیگوت ترکیبی همراه با پورپورای شدید و مهلک برق آسا نوزادان یا ترومبوز وسیع وریدی دیده می شود. کمبود هتروزیگوت مادرزادی غالباً با ترومبوز عمقی وریدی اندام های تحتانی بدن را به دنبال دارد. مبتلایان به شکل هتروزیگوت پروتئین C معمولاً تا پس از بلوغ فاقد نشانه های بالینی می باشند. اندازه گیری پروتئین Cدر ارزیابی بیماران مبتلا به ترومبوز شدید و آنهایی که خطر بالا و مستعد به ترومبوز عروقی هستند استفادهمی شود. پروتئین Cبه ویتامین K وابسته می باشد و فاکتور 5 و 8 انعقادی را محدود و کنترل می کند. کمبود آن به صورت مادرزادی یا اکتسابی (عواملی نظیر سیروز کبدی، فقر ویتامین K و استفاده از وارفارین) ایجاد می شود. کاهش پروتئین Cدر عوارض ترومبوتیک شدید، وارفارین القا کننده نکروز پوستی، DICیا انعقاد منتشر داخل عروقی دیده می شود. به هنگام آزمایش پروتئین C فعالیت پروتئین s نیز باید بررسی شود، زیرا ممکن است علت کاهش فعالیت پروتئینC، کمبود پروتئین s باشد. در صورت مشاهده کاهش فعالیت پروتئینC، مقاومت به پروتئین C ( وجود فاکتور پنج- لیدین) نیز باید بررسی شود. در صورت کاهش عملکرد پروتئینC، اندازه گیری آنتی ژن پروتئن C به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین C ضروری می باشد.
علت انجام تست پروتئین C:
1. به عنوان یک آزمون اولیه برای ارزیابی بیماران مشکوک به داشتن نقص مادرزادی پروتئینC، از جمله کسانی با سابقه شخصی یا خانوادگی ترومبوز عروقی.
2. تشخیص و تأیید کمبود مادرزادی پروتئین C هتروزیگوت نوع یک
3. تشخیص و تأیید کمبود پروتئین C هموزیگوت مادرزادی
4. شناسایی منشاء اکتسابی کاهش فعالیت یا عملکرد پروتئین C به سبب اثرات ضدانعقاد خوراکی، کمبود ویتامینK، و بیماری کبدی.
روش آزمایشگاهی پروتئین C:
کروموژنیک (اندازه گیری فعالیت)- سنجش بر پایه انعقاد (اندازه گیری فعالیت) و ایمونو اسی همچون الایزا و راکت ایمونوالکتروفورزیس (اندازه گیری مقدار آنتی ژن(
Protein C Activity:
پروتئین C توسط ترومبین در حضور یک کوفاکتور سلولی اندوتلیال (ترومبومودولین) فعال می شود تا پروتئین فعال فعال آنزیم C (APC) را تشکیل دهد. APC با غیرفعال کردن پروتئولیتیک اشکال فعال فاکتورهای انعقادی V و VIII (فاکتورهای Va و VIIIa) به عنوان یک ضد انعقاد عمل می کند.مولکول پروتئین C بالغ از یک زنجیره سبک و یک زنجیره سنگین تشکیل شده است که این دو زنجیره به دی سولفید متصل هستند. زنجیره سبک از یک دامنه Gla و دو حوزه مشابه فاکتور رشد اپیدرمی (EGF) تشکیل شده است. زنجیره سنگین حاوی یک پپتید فعال سازی کوتاه و یک دامنه پروتئاز سرین است.
